Callosumfunktionen ved apopleksi

Arteria cerebri anterior syndromet

Af Grethe Andersen & Ole Fevejle Leegaard

Bragt i "Ugeskrift for læger" d. 27 juni 1998.

De to hjernehemisfærers samarbejde om sproglige aktiviteter og praktisk handling er betinget af en omfattende gensidig udveksling af information gennem corpus callosum (1-4), et af de tværgående ledningsbanesystemer (kommissurer) som forbinder hemisfærerne (Fig. 1).

Fig1. Højre hemisfære, mediale flade Fra Ålborg Sygehus, geriatrisk afdeling

Corpus callosum modtager sin arterielle blodforsyning fra a. cerebri anterior (de forreste 4/5) og a. cerebri posterior (den bageste 115), og den hyppigste årsag til callosumlæsioner er iskæmiske infarkter. En sådan læsion vil imidlertid oftest også

omfatte nabostrukturer i en af hemisfærerne, og hemisfæresymptomerne vil i mange tilfælde dominere sygdomsbilledet i en sådan grad, at symptomerne fra callosumlæsionen overses (1). Vi vil i denne artikel vise, hvordan man med enkle midler kan undersøge callosumfunktionen ved det typiske anteriore infarkt, men først vil vi kort beskrive den normale funktion af corpus callosum og diskutere den neurologiske mekanisme bag de symptomer, som forekommer, når callosumfunktionen svigter.

CALLOSUMFUNKTIONEN

Corpus callosum er opbygget af mere end 200 millioner nervefibre, som danner tovejsforbindelser mellem topografisk ens beliggende punkter af cortex i de laterale, udviklingsmæssigt unge (neoencefale) områder af hemisfærerne (2, 5) dvs. de områder som har størst betydning for den bevidste adfærd. De mediale, udviklingsmæssigt gamle områder af hemisfærerne, som i særlig grad har betydning for ubevidste funktioner og emotionelle reaktioner, forbindes af andre, mindre kommissurer (1, 3, 5).

Indtil for et par hundrede år siden tillagde man ikke corpus callosum anden funktion end den rent mekaniske at holde sammen på og støtte hemisfærerne, idet man mente, at menneskets bevidste adfærd er organiseret i hjernens ventrikelsystem, og at bevidste aktiviteter formidles af strømninger i cerebrospinalvæsken (6). Ikke før den tyske anatom Franz Joseph Gall (1758-1828) som den første tillagde cortex betydning for den bevidste adfærd, begyndte man at betragte corpus callosum som en informationskanal (7).

At de to hemisfærer ikke er symmetriske i funktionsmæssig henseende forstod man imidlertid først ca. et århundrede senere, da man observerede, at læsioner i venstre hemisfære hos højrehåndede personer medfører en række sproglige forstyrrelser (8, 9, 10) og en forringet udførelse af indlærte bevægelsesmønstre (11), som ikke forekommer ved læsioner i højre hemisfære. De to hemisfærer yder således hver sit særlige bidrag til organiseringen af sprog og handling.

Denne hemisfærespecialisering er betinget af en informationsudveksling mellem hemisfærerne og beror på corpus callosum, hvilket fremgår af, at en isoleret ødelæggelse af denne kommisur medfører en række karakteristiske sproglige og handlingsmæssige forstyrrelser, det såkaldte split-brain syndrom (1).

SPLIT-BRAIN SYNDROMET

Split-brain syndromet er velkendt, fordi man omkring midten af dette århundrede undertiden behandlede bl.a. intraktabel epilepsi ved at spalte corpus callosum (12).

Venstresidig ideomotorisk apraksi

Et af de mest fremtrædende symptomer ved split-brain syndromet hos højrehåndede er en såkaldt ideomotorisk apraksi af venstre hånd. Det vil sige, at patienterne ikke er i stand til på* opfordring (sproglig stimulation) at udføre indlærte bevægelsesmønstre med venstre hånd, trods normal kraft, tonus, koordination og sensibilitet. Den motoriske funktion af højre hånd derimod er helt normal.

I nogle tilfælde bliver funktionen af den apraktiske venstre hånd bedre, hvis den sproglige stimulation suppleres med ikkesproglig stimulation (1, 13, 14, 15). En patient, som ikke kan mime brugen af et redskab på undersøgerens opfordring, vil således ofte forbedre sin præstation, hvis undersøgeren samtidig demonstrerer bevægelsen (visuel stimulation), eller hvis patienten får det pågældende redskab i hånden (somæstetisk stimulation). I sådanne tilfælde må hukommelsessporene for indlærte bevægelsesmønstre (hukommelsen for handlingsmønstre) være organiseret i begge hemisfærer. Sprogfunktionen er nemlig næsten totalt lateraliseret til venstre hemisfære hos højrehåndede personer (16), og derfor vil en callosumlæsion gøre hukommelsessporene i højre hemisfære utilgængelige for sproglig stimulation, men ikke for visuel eller somæstetisk stimulation (Fig. 2B + C).

Fig 2 Cerebral organosation af hukommelsen for handlingsmønstre. A. Alene i venstre hemisfære. B. I begge hemisfærer. C. Overvejende i venstre hemisfære. M:Motorisk område. P: Hukommelse for handlingsmønstre. CC: Corpus callosum.

I andre tilfælde bedrer det ikke funktionen af den apraktiske venstre hånd at supplere den sproglige med ikke-sproglig stimulation (11, 17). 1 sådanne tilfælde må hukommelsen for handlingsmønstre være organiseret alene i venstre hemisfære (Fig. 2A). I så fald vil en callosumlæsion nemlig afbryde enhver forbindelse mellem hukommelsen for handlingsmønstre og det motoriske område i højre hemisfære.

Hukommelsen for handlingsmønstre er altså ligesom sprogfunktionen lateraliseret til venstre hemisfære, om end i mindre omfang (5, 17, 18). Dette er imidlertid ikke ensbetydende med, at apraksi afspejler en sproglig forstyrrelse, for selvom apraksi og afasi ofte forekommer samtidig hos patienter med venstresidige hemisfærelæsioner, så er der mange afatiske patienter uden apraksi (5, 18, 19) og apraksi kan forekomme uden afasi Ø 1, 14, 15, 17, 18). Hos en patient med svært forringet taleforståelse kan det imidlertid være umuligt at afgøre, om et mangelfuldt praktisk respons på sproglig stimulation er afatisk eller apraktisk betinget.

Højresidig konstruktionsapraksi

I tilgift til den ideomotoriske apraksi af venstre hånd har patienter med split-brain syndrom undertiden en såkaldt konstruktionsapraksi af højre hånd (I), dvs. en forringet udførelse af konstruktive færdigheder (fx at tegne eller bygge to- og tredimensionale figurer af mindre enheder) som følge af en svigtende rumlig bedømmelsesevne (20).

I sådanne tilfælde må den rumlige bedømmelsesevne overvejende være organiseret i højre hemisfære Konstruktive aktiviteter med højre hånd forudsætter da, at der sendes information fra højre hemisfære til det motoriske område i venstre Hemisfære. Når corpus callosum læderes, afbrydes denne informationsformidling med højresidig konstruktionsapraksi til følge.

Den rumlige bedømmelsesevne er imidlertid ikke lateraliseret til højre hemisfære i samme omfang, som sprog og hukommelse for handlingsmønstre er lateraliseret til venstre hemisfære, idet højresidig konstruktionsapraksi ikke forekommer i alle tilfælde, af split-brain syndromet (20).

Venstresidig agrafi.

De fleste højrehåndede kan skrive læseligt med venstre hånd, om end langsomt og besværet. Denne skrivefærdighed med venstre hånd går tabt ved split-brain syndromet, hvorimod skrivefærdigheden med højre hånd forbliver normal.

Dette tab af skrivefærdighed skyldes naturligvis først og fremmest den netop beskrevne ideomotoriske apraksi. Herudover forekommer der imidlertid også en sproglig forstyrrelse, dvs. at stavefærdigheden med venstre hånd forringes, mens stavefærdigheden med højre hånd forbliver normal (Il, 13, 15, 16).

Denne venstresidige stavedefekt kan man forklare alene ved sprogfunktionens lateralisering til venstre hemisfære. Dette medfører nemlig, at der må sendes information om ordenes stavemåde fra sprogfeltet i venstre hemisfære gennem corpus callosum til det motoriske område i højre hemisfære, når man skal stave med venstre hånd. En callosumlæsion vil afbryde denne informationsformidling, således at stavefærdigheden med venstre hånd går tabt.

Venstresidig taktil anomi

Da de taktile og proprioceptive ledningsbaner er krydsede, vil den sensoriske information om en genstand, som man føler på med venstre hånd, primært blive modtaget i højre hemisfære Højre hemisfære kan genkende genstanden, men ikke benævne den. For at »finde« genstandens navn må der sendes information om genstanden gennem corpus callosum til sprogfeltet i venstre hemisfære.

Patienter med split-brain syndrom kan derfor ikke benævne en genstand alene ved at føle på den med venstre hånd (venstresidig taktil anomi).At patienterne alligevel har genkendt genstanden, fremgår af, at de oftest bagefter med den venstre hånd (men ikke med den højre) kan udpege den pågældende genstand, når denne forevises sammen med en række andre genstande (1).

Venstresidig hemialeksi

Visuel information fra venstre synsfelthalvdel modtages i den visuelle cortex i højre hemisfære, og forbindelsen herfra til sprogfeltet i venstre hemisfære passerer gennem splenium af corpus callosum (Fig. 1) (5, 21, 22). Når splenium spaltes, kan sprogfeltet ikke længere modtage information fra venstre synsfelthalvdel, dvs. at man ikke længere er i stand til at læse tekst, som præsenteres i venstre synsfelthalvdel, hvorimod man læser normalt, når teksten præsenteres i højre synsfelthalvdel (1, 17). Hemialeksi kan ikke demonstreres ved almindelig konfrontationsundersøgelse men kræver speciel undersøgelsesteknik (fx tachistoskop).

Sygehistorie

En 39-årig højrehåndet mand (ST) blev i februar 1985 indlagt med subaraknoidalblødning fra et rumperet aneurisme på a. communicans anterior. Ti dage efter ligering af aneurismet udvikledes et infarkt i anteriorgebetet i venstre hemisfære(Fig. 3), dvs. et infarkt som omfatter de mediale områder af parietal- og frontallappen samt den forreste del af corpus callosum.

Fig 3. CT. Infarkt i venstre anteriorgebet

I de første måneder var patientens tilstand domineret af symptomer fra frontallæsionen. Han var vågen, men totalt initiativløs, uden taleaktivitet eller spontan bevægelse, inkontinent og hjælpeløs.

Efter ca. to måneders forløb begyndte patienten at tale, i begyndelsen sparsomt og hviskende, men uden et afatisk mellemstadium. Samtidig blev han også generelt mere spontan, og ca. fire måneder efter sygdomsudbruddet var hans adfærdsmønster i det væsentlige normaliseret, om end han fremdeles havde en lidt astenisk og depressiv fremtoning. Han havde oprindelig en svær højresidig ekstremitetsparese, som især var udtalt i benet, men benparesen var nu aftaget så meget, at han kunne gå ved et gangredskab, og af armparesen resterede kun en let forringet finmotorik. Ved en formel neuropsykologisk undersøgelse (sign. M. Kaufmann) fandt man en forringet indprentningsevne, men den generelle intellektuelle funktion inklusive sprogfunktionen var normal.

Trods denne gunstige udvikling havde ST imidlertid fremdeles i overraskende grad behov for hjælp. Som forklaring på dette fandt vi en række symptomer, som alle kan tilskrives læsionen i den forreste del af corpus callosum (Fig. 3).

Metoder

ST blev gentagne gange undersøgt med en kvalitativ test, sammensat af delprøver fra WAIS (23) og Lauria's neuropsykologiske undersøgelse (7), for nogles vedkommende udført efter Strub & Blacks (24) praktiske anvisninger. Denne test indgår i afdelingens rutineundersøgelse af hjerneskadede patienter, og udføres af en ergoterapeut med særlig neuropsykologisk indsigt. I det aktuelle tilfælde blev testens praktiske delprøver udført med både den let paretiske højre hånd og den ikke-paretiske venstre hånd.

Resultater

Apraksi. Med sin venstre hånd kunne ST ikke på opfordring mime brug af redskaber (»børste tænder«, »klippe med en saks«, »røre i en kop« osv.) eller udføre symbolbevægelser (»vinke farvel«, »gøre honnør« osv.), men ikke-sproglig stimulation bedrede præstationen. Endvidere kunne ST ikke med sin venstre hånd imitere foreviste håndstillinger, ej heller frihåndstegne eller kopiere simple stregtegninger (Fig. 4 A+ B). Alle de nævnte opgaver udførte ST væsentligt bedre med sin let paretiske højre hånd. Præstationen i alle bimanuelle opgaver (samle møtrik og skrue, stryge tændstik osv.) var svært forringet, især når de søgtes udført uden synets hjælp.

Fig 4. Tegning med henholdsvis venstre og højre hånd. A. Frihåndstegning af ur. B. Frihåndstegning af blomst.

Konstruktive færdigheder. Med sin højre hånd kunne ST ikke blot tegne (Fig. 4 A + B), men også sammensætte farvede blokmønstre og udføre blokkonstruktioner efter tegnet forlæg.

Benævning. Med lukkede øjne var ST kun i stand til at angive navn på 2 af 29 genstande, som undersøgeren anbragte i hans venstre hånd, hvorimod han uden tøven kunne navngive alle 29 genstande, når disse blev anbragt i hans højre hånd. Det må ordentligvis tilføjes, at der var normal sensibilitet og stereognose i venstre hånd.

Skrivning. Med venstre hånd var ST ikke i stand til at skrive et eneste ord eller bogstav, hvorimod han skrev læseligt med sin let paretiske højre hånd. Derimod var ST i stand til at stave med bogstavklodser, både med venstre og højre hånd.

Forløb. I modsætning til frontalsymptomerne og ekstremitetsparesen viste de nævnte callosumsymptomer kun ringe remissionstendens. ST har således stadig svær venstresidig ideomotoriskapraksi to år efter sygdomsudbruddet.

DISKUSSION

ST frembød det typiske billede af et anteriort infarkt (14, 15, 17, 25): frontalsymptomer, callosumsymptomer og en ekstremitetsparese som især var udtalt i benet. Det er ganske karakteristisk, at callosumsymptomerne i dette tilfælde venstresidig ideomotorisk apraksi, taktil anomi og agrafi) længe forblev upåagtet og først blev afdækket, da man ledte efter dem (1). At der i litteraturen kun er beskrevet få tilfælde af callosumsymptomer ved apopleksi, kan måske forklares herved.

Som nævnt i det foregående er hukommelsen for handlingsmønstre hos højrehåndede enten organiseret alene i venstre hemisfære eller i begge hemisfærer (Fig. 2). Hos ST var hukommelsen for handlingsmønstre organiseret som i Fig. 2C, hvilket fremgår af, at funktionen af den apraktiske venstre hånd blev bedre, når den sproglige stimulation blev suppleret med ikkesproglig stimulation, uden dog at blive normaliseret derved.

Agrafien hos ST afspejler udelukkende den ideomotoriske apraksi og ikke en sproglig forstyrrelse, hvilket fremgår af, at ST's præstation ved stavning efter diktat med bogstavklodser var lige så god med venstre hånd som med højre.

ST havde ikke højresidig konstruktionsapraksi. Dette kan være et udtryk for, at den rumlige bedømmelsesevne hos ST ikke er lateraliseret. Det kan imidlertid også være et udtryk for, at den parietale del af corpus callosum, hvorigennem man må formode, at rumlig information formidles, ikke er læderet i samme omfang som den frontale del, hvorigennem den motoriske information formidles. En sådan helt eller delvis bevaret parietal callosumfunktion kan måske også være forklaringen på, at ST havde bevaret evnen til at stave efter diktat med sin venstre hånd.

ST blev ikke undersøgt for venstresidig hemialeksi for dette symptom hører ikke med til billedet af et anteriort infarkt, idet splenium som nævnt forsynes fra a. cerebri posterior (25).

Restitutionsprognosen efter en callosumlæsion afhænger udover skadens omfang af patientens alder. ST har som nævnt stadig en svær apraksi to år efter sygdomsudbruddet, og hos andre patienter med tilsvarende alder og klinisk billede (15, 17) var funktionsprognosen tilsvarende dårlig. Hos yngre patienter er callosumsymptomerne derimod oftest reversible (1, 14), hvilket rimeligvis afspejler den unge hjernes større plasticitet: de funktioner, som normalt er lateraliserede, kan endnu nå at blive organiseret i begge hemisfærer.

KONKLUSION

Callosumfunktionen har betydning for apopleksipatienters rehabiliteringsprognose og bør derfor rutinemæssigt undersøges i alle tilfælde, hvor en callosumlæsion kan forventes.

Alle patienter med anteriort infarkt (ekstremitetsparese som er mere udtalt i benet end i armen) bør således undersøges for ideomotorisk apraksi, taktil anomi og agrafi af venstre hånd samt for konstruktionsapraksi af højre hånd.

De nævnte undersøgelser kan alle foretages med enkle midler og med et begrænset tidsforbrug.

RESUMÉ

Corpus callosum er et tværgående ledningsbanesystem, som forbinder de udviklingsmæssigt unge (neoencefale) områder af hemisfærerne. Callosumfunktionen er en forudsætning for hemisfærernes samarbejde om den bevidste adfærd og har derfor i særlig grad betydning for sproglige aktiviteter og praktisk handling, fordi der her er tale om en betydelig hemisfærespecialisering. Læsioner i corpus callosum skyldes oftest iskæmiske infarkter, men callosum symptomerne forbliver ofte upåagtede, fordi de ikke afdækkes af en neurologisk rutineundersøgelse. Den neurologiske mekanisme bag de symptomer, som er karakteristiske for en svigtende callosumfunktion, diskuteres, og et typisk tilfælde af anteriort infarkt med callosumlæsion beskrives. Det konkluderes, at callosumfunktionen bør undersøges hos alle patienter med anteriort infarkt (benparese mere udtalt end armparese), og at en sådan undersøgelse kan foretages hurtigt og med enkle midler.